Аутоиммунный гепатит: что это такое, причины и типы, симптомы, диагностика, анализы и маркеры, лечение

Эта опасная прогрессирующая болезнь носит воспалительно-некротический характер. При патологии в сыворотке крови появляются печеночно-ориентированные антитела.Кроме того, в организме растет количество иммуноглобулинов.Если говорить простыми словами, то при аутоиммунном гепатите защитная система разрушает печень.

Что такое аутоиммунный гепатит

На данный момент не удалось до конца прояснить, что заставляет иммунитет становиться врагом организма.Заболевание быстро развивается, приводя к печеночной недостаточности и циррозу, а это — огромный риск непоправимого исхода.Что может сказать статистика? Аутоиммунный гепатит — это 10-20% случаев относительно общего числа хронических гепатитов. Достаточно редкая патология чаще поражает женщин (дамы болеют в 8 раз чаще мужчин).У пика заболеваемости два «избранных» возрастных промежутка — от 20 до 30 лет и возраст после 55 лет.

Клинические проявления

У каждого больного своя «история знакомства» с аутоиммунным заболеванием печени. Симптомы аутоиммунного гепатита отсутствуют примерно у 25% пациентов, и патология не проявляет себя вплоть до возникновения осложнений. Как правило, острое начало болезни трудно отличить от вирусного гепатита. Второй вариант — человек страдает от нетипичных для поражений печени проявлений.В первом случае пациент чувствует слабость, теряет аппетит, отмечает, что его биологические жидкости стали темными, а кожа пожелтела. Второй случай сложнее. Из-за не свойственных печеночным болезням признаков специалисты не сразу могут точно поставить диагноз. Доктора предполагают, что пациент столкнулся с ревматоидным артритом, красной волчанкой или иным системным заболеванием.В отдельных случаях резкому началу болезни сопутствует тяжелое состояние человека из-за развивающегося фульминантного гепатита. Большинство клеток печени погибает, при этом постоянно образуются токсины, поражающие головной мозг, который уже не может с ними бороться.Нетрудно понять, что в подобных случаях прогноз весьма пессимистичен.

Что приводит к болезни

Ученые пока не смогли полностью изучить факторы, ведущие к аутоиммунному гепатиту. Считается, что основная причина — дефицит иммунорегуляции, при котором организм теряет восприимчивость к своим же антигенам. В этом играет определенную роль генетическая предрасположенность.Есть версия, что иммунитет может так негативно отреагировать на активную внешнюю инфекцию. Спровоцировать развитие патологии способны вирус Эпштейна-Барр, гепатиты А, В и С, корь и отдельные лекарства, например, интерферон.У 35% заболевших отмечаются сопутствующие аутоиммунные синдромы:

• аутоиммунный тиреоидит;
• болезнь Грейвса;
• витилиго;
• гемолитическая и пернициозная анемия;
• герпетиформный дерматит;
• гингивит;
• гломерулонефрит;
• инсулинозависимый сахарный диабет;
• ирит;
• красный плоский лишай;
• местный миозит;
• нейтропеническая лихорадка;
• неспецифический язвенный колит;
• перикардит и миокардит;
• нейропатия периферических нервов;
• первичный склерозирующий холангит;
• плеврит;
• ревматоидный артрит;
• синдром Кушинга;
• синдром Шегрена;
• синовит;
• системная красная волчанка;
• узловатая эритема;
• фиброзирующий альвеолит;
• хроническая крапивница.

Чаще всего с аутоиммунным гепатитом «соседствует» болезнь Грейвса, ревматоидный артрит, синовит и язвенный колит.Стоит отметить, что у детей, которым еще не исполнилось 10 лет, аутоиммунный гепатит возникает очень редко.

Типы аутоиммунного гепатита

Важно знать, какие антитела находятся в крови, — это помогает определить разновидность заболевания. Выделяют 3 типа хронического аутоиммунного гепатита.

1 тип

• Такой тип диагностируется, если анализы показали присутствие антител к гладкомышечным клеткам и протеину, который нужен для сокращения мышц. Наличие белков к антинуклеарным антителам — еще один показатель патологии 1 типа.

2 тип

• В этом случае обнаруживаются антитела к микросомам клеток печени и почек. Микросомы — это микроскопические частицы, результат центрифугирования из разных внутриклеточных структур.

3 тип

• При таком типе присутствуют антитела к веществу, от которого зависит синтез белка, т.е. к растворимому печеночному антигену.

Очень важно точно узнать, с каким именно типом имеет дело специалист, от этого зависит правильность лечения.

Симптомы

Около трети случаев отличается внезапным началом болезни, проявления которой почти невозможно отличить от признаков острого гепатита. Такая особенность часто приводит к ошибочному диагнозу «вирусный гепатит» или «токсический гепатит». Человек слабеет, теряет аппетит, его моча темнеет. Наблюдается выраженная желтуха.Если патология развивается постепенно, то желтуха проявляется незначительно. Время от времени пациент чувствуют тяжесть и боль под ребрами с правой стороны. В основном отмечаются вегетативные расстройства.На коже пациентов появляются угри и сосудистые звездочки, видны признаки капиллярита и эритемы. В основном страдает лицо, шея и руки. От геморрагической сыпи остается пигментация. Кожные высыпания связаны с неполадками в эндокринной системе.Полиартрит крупных суставов — одно из системных проявлений патологии. Аутоиммунный гепатит — это опасное сочетание поражения печени и расстройств иммунитета. Гломерулонефрит, диабет, миокардит, а также тиреоидит с язвенным колитом часто сопутствуют болезни.Как уже говорилось, у 25% пациентов болезнь протекает, не проявляя себя, и человек узнает о диагнозе только на этапе цирроза.Признаки вируса герпеса 4 типа, вирусного гепатита, цитомегаловируса или другого инфекционного процесса вызывают неуверенность в точности диагноза.Для аутоиммунного гепатита характерны такие общие признаки:

1. Человек не может вести нормальную жизнь из-за нездоровой утомляемости.
2. Пациента лихорадит, температура может подняться до 39 градусов.
3. Наблюдается пожелтение кожи и слизистых оболочек, слюны, цвет мочи становится интенсивнее.
4. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка.
5. Кожа больного покрывается угрями.
6. Человек чувствует боль в животе, болезненные ощущения сосредоточены в правой части тела.
7. Суставы перестают нормально функционировать, отекают и с трудом двигаются.
8. По всему телу начинают активно расти волосы.

Диагностика

Диагностику этой патологии нельзя назвать простой. Чтобы поставить диагноз, необходимо исключить другие болезни, в первую очередь — вирусные гепатиты.Сначала доктор должен провести анализ анамнеза болезни и жалоб, а также анализ анамнеза жизни. Специалист беседует с пациентом и узнает, что именно беспокоит больного, как долго длится это состояние.

Сбор анамнеза

Что должен уточнить врач:

1. Есть ли в анамнезе какие-либо хронические болезни.
2. Страдал ли раньше пациент от сепсиса и воспаления в органах брюшной полости.
3. Не носят ли определенные патологии наследственный характер.
4. Не контактировал ли больной с токсичными веществами.
5. Есть ли у больного пагубные привычки.
6. Употреблял ли пациент какие-то препараты в течение долгого времени и употребляет ли их сейчас.

Осмотр у доктора

Когда гастроэнтеролог проводит физикальный осмотр, ему необходимо многое узнать.

• Во-первых, врач осматривает кожу и слизистые оболочки, выясняя, нет ли желтушности.
• Во-вторых, измеряет температуру.
• В-третьих, доктор ощупывает и простукивает печень, чтобы узнать, есть ли болезненные ощущения, увеличились ли размеры органа.

Если специалист заподозрил наличие патологии, то пациенту предстоят дополнительные исследования.

Исследования в лаборатории

Необходимо сдать ряд анализов:

1. Анализ крови на вирусы гепатитов А, В, С.
2. Биохимический анализ крови. Важно знать, насколько активен фермент АСТ, какой уровень γ-глобулинов. Эти данные позволяют составить прогноз.
3. Общий анализ крови, который определяет уровень гемоглобина и лейкоцитов.
4. Иммунологический анализ крови. Аутоиммунный гепатит характеризуется подъемом уровня γ-глобулинов, а также наличием антител к антинуклеарным антителам, гладкомышечным клеткам, микросомам и печеночным структурам.
5. Анализ кала. Надо выяснить, не страдает ли печень от деятельности глист и простейших. Определенные паразиты вызывают нарушения, сходные с гепатитом.
6. Копрограмма. Наличие в кале частиц непереваренной пищи свидетельствует о заболеваниях органов ЖКТ.

Инструментальная диагностика

Проводятся следующие процедуры:

1. УЗИ.
2. КТ. Исследование позволяет подтвердить или исключить разнообразные опухоли.
3. Биопсия печени. Небольшой образец ткани нужен для гистологического исследования.
4. Эластография. Вид УЗИ, оценивающий степень фиброза.
5. Эзофагогастродуоденоскопия. При помощи эндоскопического оборудования проводится осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение аутоиммунного гепатита

В чем заключается лечение аутоиммунного гепатита? Во-первых, больной должен следовать диете. Во-вторых, проводится лечение препаратами. В-третьих, пациента отправляют на операцию (в тяжелом случае).

Диета

• Пациент должен не отклоняться от рекомендаций гастроэнтеролога, питаясь правильно и сбалансированно. Есть надо небольшими порциями, но часто — 4 раза в день Лечебная диета исключает кофе и какао, спиртное, консервы, острую, жирную и жареную пищу.

В рационе должны быть кисломолочные продукты, нежирная рыба и мясо, легкие супы из овощей, фрукты.Надо составить рацион таким образом, чтобы организм получал все нужные вещества.

Консервативная терапия

• При симптомах аутоиммунного гепатита назначается медикаментозная терапия. Для лечения понадобятся иммуносупрессоры, кортикостероиды и препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

• Если четырехлетнее лечение консервативным методом не привело к нужному результату, то пациенту назначают операцию, при которой больному пересаживают донорский орган. Донором, как правило, становится кровный родственник.

Возможные последствия

Аутоиммунный гепатит редко проходит спонтанно. При отсутствии лечения он быстро переходит в цирроз печени с сопутствующими аутоиммунными нарушениями. Могут быть осложнения, например, артрит, заболевания сердца, плеврит, диабет, язвенный колит, гломерулонефрит и системный кожный васкулит.

Прогноз

Прогноз зависит от интенсивности воспаления. При легкой форме пациенты живут больше 15 лет. При отсутствии нужного лечения и тяжелой форме заболевания больному отмерено не более 5 лет.

Меры профилактики

Из-за неизвестных причин патологии нельзя разработать меры профилактики. Важно правильно питаться, регулярно заниматься гимнастикой, есть натуральную пищу, всеми силами поддерживать свой иммунитет.Аутоиммунный гепатит: что это такое, признаки, лечение и прогноз Ссылка на основную публикацию

Что такое хронический аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика, лечение

Аутоиммунный гепатит относится к редким особым патологиям. Поражает заболевание преимущественно молодых женщин с повышенным уровнем гамма-глобулинов. До того, как выяснили связь с аутоиммунными процессами, у болезни было много названий: агрессивный хронический гепатит, плазмацитоклеточный, люпоидный.При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, заканчиваясь фибротическими изменениями и циррозом, поэтому многих волнует вопрос, что это за болезнь – аутоиммунный гепатит – и можно ли ее вылечить.

Что такое хронический аутоиммунный гепатит?

Гепатологи утверждают, что аутоиммунный гепатит – это воспаление в печени неизвестной этиологии. Особенностью патологии являются особые аутоиммунные процессы, при которых выявляют в организме высокие титры циркулирующих тканевых аутоантител.Несмотря на современные скрининговые методики для ранней диагностики, треть пациентов обращается к врачам уже на стадии цирроза.С 1970 года установили взаимосвязь болезни с аллелями, которые участвуют в регуляции иммунитета. Однако патология диагностируется не у всех носителей измененных аллелей. В патогенезе аутоиммунного гепатита имеют значение провоцирующие факторы:

• вирусы;
• действие лекарственных средств;
• токсины.

Симптомы

• усталость, вялость;
• сонливость;
• желтушность кожи;
• суставная и головная боль.

Иногда пациенты жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, повышение температуры. В редких случаях наблюдают резкое начало и стремительное развитие гепатита с проявлениями печеночной недостаточности. Болезнь может маскироваться под другие патологии: ревматоидный артрит, красная волчанка, васкулиты.В стадии прогрессирования у больных возникает:

Как проводится диагностика?

Диагностику аутоиммунного гепатита начинают с физикального обследования. У пациентов часто наблюдается кушингоидное перераспределение жира (живот, грудь, шея, лицо), изменения на коже, увеличение печени и селезенки. К обязательным обследованиям относятся:

• УЗИ брюшной полости;
• биопсия печени;
• КТ, МРТ;
• ФГДС;
• сцинтиграфия.

Для исключения других болезней проводят консультацию гинеколога, гематолога, эндокринолога, нефролога, окулиста. Установить диагноз помогают лабораторные исследования.Этиология аутоиммунного гепатита

Анализы

Общий анализ крови показывает значительное увеличение СОЭ, снижение лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. В биохимических анализах крови при аутоиммунном гепатите выявляют:

• высокий уровень сывороточных аминотрансфераз;
• снижение общего белка;
• гипрегаммаглобулинемия;
• высокая активность билирубина;
• повышение щелочной фосфатазы;
• С-реактивный белок повышен.

Серологические и гистологические маркеры

Для пациентов с аутоиммунным гепатитом характерна циркуляция органо- и неорганоспецифичных аутоантител. Врач назначает специфические методики для выявления антител:

1. Н-РИФ тест выбора для определения антител: ANA, SMA, LKM, LC-1.
2. Иммуноферментный анализ (ELISA) – SLA/LP.
3. Определение γ-глобулинов (IgG) – повышение.

Повышение γ-глобулинов (IgG) может быть без цирроза или повышения IgM. Однако, если IgG и γ-глобулинов в норме, это не исключает болезнь.Важным условием постановки диагноза являются гистологические маркеры аутоиммунного гепатита после проведения биопсии. У пациентов обнаруживают:

• перипортальный некроз;
• розеткообразование печеночных клеток;
• расширение портальных полей с инфильтратами;
• много плазматических клеток;
• нарушение дольковой структуры;
• ступенчатые некрозы;
• эмпериполез (внутриклеточная миграция лейкоцитов).

После проведения всех необходимых обследований врач просчитывает по диагностической системе бальной оценки вероятность у пациента наличия аутоиммунного гепатита.

Код по МКБ 10

Аутоиммунный гепатит по классификации МКБ 10 относится к болезням печени (код К70 – К77). Болезнь кодируется как «Другие воспалительные болезни печени» (К75), «Аутоиммунный гепатит» (К75.4).

Причины и типы

Точные причины аутоиммунного гепатита не установлены. Часто проявляется как сопутствующая патология при других аутоиммунных заболеваниях:

• целиакия;
• синдром Шарпа;
• ревматоидный артрит;
• рассеянный склероз;
• псориаз;
• витилиго;
• системная красная волчанка;
• тромбоцитопения.

По классификации аутоиммунного гепатита выделяют:

1. Аутоиммунный гепатит 1 типа. Выявляют антитела: ANA, анти-SMA антиактиновые, анти-SLA/LP. Проявляется в любом возрасте. Соотношение заболевших женщин и мужчин 3:1. Вариабелен по клиническому фенотипу. Патоморфологические признаки: от низкой активности до проявления цирроза. Поддается лечению, однако возможны рецидивы.
2. Аутоиммунный гепатит 2 типа. В крови антитела: LKM-1, LC-1. Часто поражает детей и людей молодого возраста. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 10:1. Протекает обычно в тяжелой форме. Проявляет высокую активность, осложняется циррозом. Трудно поддается лечению, часто рецидивирует. Пациенты нуждаются в постоянной терапии.

Особенности патогенеза у детей

Есть некоторые специфические проявления аутоиммунного гепатита у детей. Первый тип поражает детей в возрасте от 10 лет, чаще девочек, часто маскируется под другие не печеночные болезни: ревматизм, миокардит, тиреотоксикоз, кожные болезни.Патология иногда развивается после приема антибиотика из группы тетрациклинов, Моноциклина или интерферонов.Провоцирующими факторами могут послужить:

• корь;
• вирусные гепатиты;
• применение интерферонов.

У ребенка с аутоиммунным гепатитом в большинстве случаев выявляют иммунодефицит, который проявляется кандидозом. Болезнь может сопровождать ряд аутоэндокринных патологий (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность).

При беременности

Беременность и роды при аутоиммунном гепатите ухудшают течение болезни. Прогрессирование патологии может стать причиной внутриутробной смерти плода или самопроизвольного аборта.Врачи рекомендуют женщинам, имеющим такую патологию, планировать беременность только после достижения стойкой ремиссии.Беременная женщина получает кортикостероиды, которые не имеют вредного воздействия на плод.

Лечение

Лечение аутоиммунного гепатита начинается с иммуносупрессивной терапии кортикостероидами. К абсолютным показаниям к лечению относятся выраженный цитолиз, увеличение уровня γ-глобулинов, выраженная активность болезни (фиброз).Относительными показаниями являются:

• умеренно выраженная клиническая картина;
• средняя активность трансаминаз и гамма-глобулинов;
• перипортальный гепатит;
• пограничные показатели тромбоцитов и лейкоцитов.

Лечение не назначают при нормальных биохимических показателях, выраженных осложнениях (переломы, психоз, артериальная гипертензия), циррозе, выраженной цитопении.

Можно ли вылечить?

Высокие дозы глюкокортикостероидов приводят к более быстрой ремиссии. При хорошем ответе на проведенное лечение снижают дозировки препаратов. После нормализации уровня активности трансаминаз и IgG, терапия проводится еще 2 года. Далее больные наблюдаются у врача.При неполном ответе на лечение стойкая ремиссия не наступает, несмотря на незначительное улучшение состояния. Высокий риск развития рецидива. При неэффективности препаратов состояние пациента ухудшается вплоть до развития асцита, печеночной энцефалопатии.Вылечить болезнь невозможно. Больные нуждаются в постоянном наблюдении врача при стойкой ремиссии либо в пожизненном лечении. При развитии декомпенсированного цирроза ставят вопрос о трансплантации печени.

Требуется ли придерживаться диеты?

Диета при аутоиммунном гепатите – важный компонент лечения. Пациентам назначают диету №5. Исключают пищу, раздражающую слизистые:

• копчености;
• пряности;
• продукты, богатые эфирными маслами;
• жирные и жареные блюда;
• алкоголь.

Диета должна быть богата белками и витаминами. Потребление животных жиров снижают, включают растительные масла. Обрабатывают продукты на пару или варят. Режим питания дробный. Не рекомендуют холодную и горячую пищу.В острой стадии цирроза на несколько дней исключают белковую пищу и резко ограничивают жиры. Энергетический обмен обеспечивают простыми углеводами: соки, сладости, мед. При асците исключают потребление соли.При аутоиммунном гепатите нельзя употреблять продукты с красителями и вредными добавками. Исключают субпродукты, щавель, кислые плоды и ягоды, крепкие бульоны.

Заразен или нет?

Так как болезнь протекает очень тяжело, многих интересует, заразен ли аутоиммунный гепатит. В отличие от патологий печени вирусной этиологии, аутоиммунный гепатит возникает при неправильной работе иммунитета. В результате клетки иммунной системы начинают атаковать гепатоциты.Ответить на вопрос, заразен или нет, то есть, передается ли по наследству этот ген, пока невозможно. Еще не было выявлено семенной предрасположенности к этому заболеванию.Однозначно можно сказать, что аутоиммунный гепатит не предается через кровь, половым, алиментарным путем или от матери плоду.

Прогноз выживаемости

Прогноз зависит от симптомов и своевременного лечения. Риск летального исхода приходится на активный период болезни. У тех пациентов, которые пережили кризис, прогноз выживаемости выше.Ухудшает течение патологии стойкий холестаз, печеночная недостаточность с энцефалопатией и некротические процессы в паренхиме. Люди, которым не провели лечение, живут в среднем 5 лет.Адекватная терапия продлевает жизнь пациентов до 15 лет и более.

Обзор отзывов болеющих людей

По отзывам людей с аутоиммунным гепатитом, патология развивалась у всех по-разному. Пациент, которому поставили диагноз аутоиммунный гепатит первого типа, пишет, что впервые признаки появились после употребления препарата для похудения Редуксин.Врачи не смогли сразу поставить правильный диагноз и выписали после лечения гепатопротекторы. Заболевание во второй раз дало о себе знать после перенесенного нервного потрясения. Антитела выявили во время полного обследования уже на стадии фиброза.После лечения Преднизалоном и Азатиоприном удалось добиться ремиссии.Чаще пациенты узнают о диагнозе случайно после перенесенных других аутоиммунных болезней (неспецифический язвенный колит, пернициозная анемия). Практически все сталкиваются с такими признаками, как пожелтение кожи и склер, высокими показателями билирубина и трансаминаз. Многие отмечают улучшение после лечения.

Заключение

1. Распространенность хронического аутоиммунного гепатита растет, возникает во всех возрастных группах.
2. Так как по клинической картине невозможно определить болезнь, быстрая диагностика играет решающую роль.
3. Не леченный аутоиммунный гепатит приводит к смерти пациента. Своевременная терапия – залог благополучного течения патологии и прогноза для жизни.

Аутоиммунный гепатит у детей: симптомы проблем с печенью, лечение болезни Боткина

Воспалительный процесс в печени хронического течения, который характеризуется появлением в крови человека специфических антител, повышением концентрации гамма-глобулинов и положительным ответом на применение иммуносупрессоров, называется аутоиммунный гепатит.Собственный иммунитет атакует печеночные ткани, из-за чего патология быстро прогрессирует, приводит к осложнениям – цирроз, печеночная недостаточность, обостряется гепатит C, B, болезнь Боткина у детей (гепатит А).

Рассмотрим хронические гепатиты у детей, их причины, клинические проявления и особенности медикаментозного, хирургического лечения.

Причины развития аутоиммунного гепатита

Поскольку иммунная система человека до конца не изучена, врачи не могут точно установить этиологию заболевания. При диагностике в крови выявляются антитела, растет концентрация иммуноглобулинов. Эти симптомы сигнализируют о ряде аутоиммунных нарушений, поэтому проводится дифференциальная диагностика.Патогенез невыясненный, но благодаря различным исследованиям врачи выдвигают несколько теорий развития. Так, аутоиммунный гепатит у детей может стать следствием заболеваний – герпес, гепатит A, B и С, вирус Эпштейна-Барра, сальмонеллез.Спровоцировать возникновение способно продолжительное применение противовоспалительных медикаментов нестероидного типа, препаратов для лечения туберкулеза. В 30% клинических картин возникновение аутоиммунного гепатита у ребенка обусловлено другими нарушениями:

1. Сахарный диабет 1 типа.
2. Экссудативная форма эритемы.
3. Ревматоидный вид артрита.
4. Гемолитическая форма анемии.
5. Язвенный колит.
6. Красная волчанка, склеродермия.

Медицинские специалисты не сбрасывают со счетов наследственный фактор. Также в группе риска находятся пациенты, у которых в анамнезе ВИЧ-инфекция, аутоиммунные расстройства любого патогенеза.Аутоиммунный гепатит связан с неправильной реакцией иммунитета, поэтому не может передаваться от больного здоровому человеку.

Разновидности патологии у детей

• Классификация представлена 3 типами аутоиммунного гепатита в детском возрасте.
• Разделение основывается на выявлении определенных антител в крови маленького пациента.
• Каждый вид заболевания имеет специфический ответ на проведение иммуносупрессивного лечения, прогнозы отличаются.
• Краткая характеристика видов патологии в детском возрасте:

Клинические проявления

При проблемах с печенью у ребенка специфические симптомы не наблюдаются. Тяжелые функциональные нарушения железы провоцируют интоксикацию, вследствие чего проявляются нарушения головного мозга и других внутренних органов.У некоторых детей наблюдается бессимптомное течение, другие же жалуются родителям на слабость, вялость, нарушение сна. Когда патология трансформируется в хроническую форму, выраженность симптоматики уменьшается.Аутоиммунный гепатит не имеет определенной клиники, все зависит от поражения, стадии заболевания, возраста ребенка и др. факторов. К общей симптоматике аутоиммунных нарушений можно отнести:

1. Лихорадочное состояние, увеличение температуры тела.
2. Пожелтение кожи, слизистых оболочек, белков глаз.
3. Болезненные ощущения в правом боку.
4. Отек, воспаление суставов, усиление роста волос по всему телу.

Симптомы проявляются не все и не сразу. Выраженность обычно слабая, неприятные ощущения нивелируются самостоятельно.

Начальные признаки аутоиммунного гепатита

Примерно в 30% клинических картин заболевание имеет стихийную природу. То есть клиника развивается быстро, доставляет массу беспокойства. Симптомы можно сравнивать с течением острого вирусного гепатита или его токсической формы.Клинические проявления:

• Изменение цвета мочи.
• Головная боль, головокружение.
• Отсутствие аппетита.
• Желтуха.
• Расстройства вегетативного характера.
• Зуд кожного покрова.
• Гиперемия кожи.
• Слабость, разбитость.
• Аритмия, тахикардия.

Картина дополняется сильной сонливостью, болевыми ощущениями в области правого подреберья – боль наблюдается практически постоянно.

Симптоматика на пике заболевания

На пике патологического процесса клиника яркая. У больного увеличиваются лимфоузлы, страдают внутренние органы. Симптомы имеют свойство нарастать, постоянно прибавляются новые, поскольку нарушается работа других внутренних органов и систем.Клинические проявления:

1. Боль в области сердца.
2. Появление сосудистых звездочек на коже.
3. Тахикардия.
4. Гиперемия ладоней и бледность кожи.
5. Низкое артериальное давление.
6. Лихорадочное состояние.
7. Высыпания на поверхности кожи.
8. Мышечные и суставные боли.

Отсутствие своевременной помощи может привести к негативным последствиям – печеночная кома, энцефалопатия.У детей также снижается физическая активность, температура тела повышается до 37-38 градусов, выявляется нарушение пищеварительного тракта. Аутоиммунный гепатит в детском возрасте редко прогрессирует на фоне других сопутствующих патологий.

Диагностика аутоиммунных нарушений

Для выявления аутоиммунного гепатита проводится комплексная диагностика, включающая в себя изучение анамнеза, осмотр кожного покрова и слизистых оболочек, лабораторные и инструментальные методы. Болезнь надо отличить от недугов как острая форма гепатита, гепатит цитомегаловирусный.Назначают проведение общего анализа крови с целью определения концентрации лейкоцитов и гемоглобина. Биохимия показывает активность АСТ, содержание гамма-глобулинов. Проводят исследование на вирусы (С, В и А). В качестве дополнительного исследования осуществляется копрограмма, чтобы оценить работу пищеварительного тракта.О развитии аутоиммунной формы гепатита в детском возрасте можно судить по следующим результатам анализов:

• Концентрация гамма-глобулинов и IgG больше нормы в 1,5 и более раз.
• Активность АСТ и АЛТ повышена.
• Исключен прием средств с гепатотоксичным эффектом.
• В крови отсутствуют маркеры вирусов гепатита.
• Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) у ребенка выше 1 к 20.

Инструментальные методы исследования – УЗИ тракта пищеварения, эзофагогастродуоденоскопия – инвазивная процедура, для маленьких детей проводится под седацией. Биопсия печени необходима при подозрении на злокачественное поражение печеночных тканей.

Лечение

1. Болезнь способна разрушать орган, поэтому чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.
2. Гепатит аутоиммунного характера у детей часто диагностируют уже в хронической форме, поскольку на начальных стадиях признаки патологии отсутствуют.
3. При наличии провоцирующих факторов наступает рецидив.

Терапия комплексная, включает в себя диетическое питание (стол номер 5), консервативное лечение (применение лекарственных средств). В некоторых случаях проводится оперативное вмешательство.

Монотерапия

Для достижения стойкой ремиссии врач дает рекомендации. Так, исключают повышенную нагрузку на систему пищеварения, чрезмерную физическую активность. При рецидиве заболевания требуется строгий постельный режим.Монотерапия проводится с помощью гормональных медикаментов. Обычно комбинируют несколько препаратов одновременно. Длительность терапевтического курса варьируется от полугода до 9 месяцев. После дозу лекарств постепенно уменьшают. Дозировка детям подбирается всегда индивидуально, обусловлена массой тела, возрастом.Комбинации препаратов:

1. Преднизолон плюс Азатиоприн.
2. Азатиоприн плюс Будесонид.

Продолжительное применение гормональных медикаментов приводит к тяжелым побочным действиям и осложнениям. Поэтому требуется постоянный врачебный контроль. После курса глюкокортикостероидов рекомендуется реабилитационный период, который включает в себя лекарственные и народные поддерживающие средства, диету.

Комбинированная терапия

При проблемах с печенью у ребенка аутоиммунного характера врачи подходят комплексно для избавления от острой симптоматики. В схему терапии включают лекарства, относящиеся к разным фармакологическим группам:Средства, призванные нормализовать работу желудочно-кишечного тракта:

• Линекс – дозировка подбирается индивидуально. Противопоказанием выступает дефицит лактазы в организме, непереносимость галактозы. Побочные действия не развиваются, переносимость хорошая.
• Лактобактерин – в составе содержатся живые бактерии.

Гепатопротекторы, помогающие восстановить функциональность печени:

• Эссенциале Форте – детям старше 12-летнего возраста с весом от 43 килограмм и более назначают дозировку 1,8 г в сутки. Принимают лекарство 3 раза в сутки во время еды.
• Фосфоглив – назначают только детям старше 12 лет.

Витаминно-минеральные комплексы, в составе которых фолиевая кислота, токоферол, ретинол.Дополнительно можно использовать средства народной медицины, но только с разрешения лечащего врача. По отзывам пациентов, восстановить работу печени помогает пижма, аптечная ромашка, хвощ полевой, корень девясила, плоды шиповника.

Оперативное лечение

Если консервативные методики не дают нужного эффекта либо на фоне гормональной терапии у ребенка проявилась печеночная недостаточность, то используются радикальные меры лечения – это пересадка печени.Чаще всего проводится родственная трансплантация, когда часть органа берут у ближайшего родственника (главное, чтобы совпадала группа крови). После рекомендуется продолжительная реабилитация.К осложнениям операции относят отторжение, инфекционные процессы, способные спровоцировать менингит, внутренние кровотечения.

Прогноз

В детском возрасте гепатит аутоиммунной природы в большинстве случаев развивается стремительно, отличается злокачественным течением. По этой причине прогноз негативный.Официальная статистика не разграничивает детей и взрослых. Так, около 40% пациентов без проведения соответствующего лечения умирали в течение полугода после подтверждения диагноза. А те, кто выжил, страдали от цирроза и печеночной недостаточности.При соблюдении всех врачебных рекомендаций 10-летний рубеж переступает около 20% больных; 20-летний рубеж переходят более 70%. Зафиксирована пятилетняя выживаемость после пересадки печени у 93% от всех клинических случаев.

Только своевременное лечение и соблюдение всех назначений доктора позволяет сохранить жизнь, не допускает инвалидности вследствие развития осложнений.

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам.Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.Аутоиммунный гепатитВопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

• I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
• II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
• III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи.Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук.В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации.

Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

• в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
• в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
• уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
• значительно повышена активность АсТ, АлТ;
• титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности.Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей.Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Аутоиммунный гепатит у детей. Клинические рекомендации

• АИГ – аутоиммунный гепатит
• АЛТ — аланинаминотрансфераза
• АМА – антимитохондриальные антитела
• АСТ — аспартатаминотрансфераза
• ГГТ — гамма-глютамилтранспептидаза
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ЦП – цирроз печени
• ЩФ – щелочная фосфатаза
• ANA – антинуклеарные антитела
• anti-LC1 — антитела к цитозольному антигену печени типа 1
• Anti-LKM 1 – антитела к микросомам печени и почек типа 1
• HLA — система генов тканевой совместимости человека (англ. HLA — Human Leucocyte Antigens)
• IgG – иммуноглобулин G
• pANCA — антитела к цитоплазме нейтрофилов
• SMA – антигладкомышечные антитела
• Аnti-SLA — антитела к растворимому печеночному антигену

Термины и определения

Аутоантитела — антитела, способные взаимодействовать аутоантигенами, то есть с антигенами собственного организма.Система генов тканевой совместимости человека — представляет собой комплекс генов, выполняющих различные биологические функции, и в первую очередь обеспечивающих генетический контроль иммунного ответа и взаимодействие между собой клеток, которые реализуют этот ответ.

Краткая информация

ОпределениеАутоиммунный гепатит (АИГ) – прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печеночно-ассоциированных сывороточных аутоантител и положительным ответом на иммуносупрессивную терапию.Этиология и патогенезВ настоящее время приходится констатировать, что этиология АИГ неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. В качестве основного фактора патогенеза АИГ рассматривается генетическое предрасположение, то есть иммунореактивность к аутоантигенам.Для АИГ характерна тесная связь с рядом антигенов главного комплекса гистосовместимости (МНС, HLA у человека), участвующих в иммунорегуляторных процессах (HLA DR3, HLA DR4 и др.).В литературе обсуждается роль вирусов Эпштейн-Барр, кори, гепатитов А и С, а также лекарств (интерферон) в качестве возможных пусковых (триггерных) факторов в возникновении заболевания.Однако не исключается возможность возникновения АИГ вследствие первично обусловленного нарушения иммунного ответа, когда появление «запрещенных клонов» аутореактивных клеток происходит и без воздействия триггерных факторов. Это взаимодействие индуцирует Т-клеточные иммунные реакции против антигенов гепатоцитов, что ведет к развитию прогрессирующих некровоспалительных и фибротических изменений в ткани печени. Эпидемиология

В России в структуре хронических гепатитов у детей доля АИГ составляет 2,0%. Девочки и женщины составляют 75 % больных. Кодирование по МКБ-10К73.2 – Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках.К73.8 – Другие хронические гепатиты, не классифицированные в других рубриках.Примеры диагнозов

• Аутоиммунный гепатит 1-го типа, высокой степени активности. Цирроз печени, класс В.
• Аутоиммунный гепатит 1-го типа, высокой степени активности с внепеченочными проявлениями (аутоиммунный тиреоидит).
• Аутоиммунный гепатит 2-го типа, низкая степень активности.
• Аутоиммунный гепатит 1-го типа, клинико-биохимическая ремиссия.

КлассификацияВ настоящее время выделяют АИГ 1-го и 2-го типов.АИГ 1-го типа характеризуется наличием в сыворотке антинуклеарных (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечных антител (smooth muscle antibody, SMA) в титре ?1:80 у взрослых и ?1:20 у детей.На долю этого типа, представляющего собой классический вариант болезни, приходится более 90% всех случаев АИГ. АИГ 1-го типа встречается в любом возрасте, но чаще от 10 до 20 лет или от 45 до 70 лет.При АИГ 2-го типа в сыворотке определяются антитела к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек типа 1 (anti-LKM 1). АИГ 2-го типа составляет около 3-4% всех случаев АИГ, большую часть больных составляют дети от 2 до 14 лет.

Заболевание может протекать тяжело, вплоть до развития фульминантного гепатита и быстрым прогрессированием до стадии цирроза. Возможно сочетание АИГ 2-го типа с инсулинзависимым диабетом, витилиго и тиреоидитом.

АИГ 2-го типа более резистентен к иммуносупрессивной терапии; отмена препаратов обычно ведет к рецидиву.Выделение АИГ 3-го типа большинством специалистов не поддерживается, так как его серологический маркер антитела к растворимому печеночному антигену (анти-SLA) встречается как при АИГ 1-го типа, так и при АИГ 2-го типа.

Диагностика

 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

• гепатомегалии или спленомегалии (при развитии цирроза печени);
• лихорадки;
• слабости, повышенной утомляемости;
• болей в правом подреберье;
• признаков желтухи, асцита, варикозного расширения вен пищевода (при развитиицирроза печени);
• аменореи
• на коже телеангиэктазий («сосудистых звездочек»)
• внепеченочных проявлений (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.)
• отсутствие в анамнезе недавнего приема гепатотоксичных препаратов

Физикальное обследование

При проведении клинического осмотра рекомендуется включать: измерение роста и массы тела, температуры тела; состояния сердечно-сосудистой системы; выявление иктеричности кожи и склер, телеангиэктазий; гепато- или спленомегалии. У ряда больных определяется пальпаторная болезненность в правом подреберье